朱家全医生的科普号

婴幼儿因为不能配合，因而心脏彩超检查前需要吃镇静药，让其入睡后再检查。有时，即便孩子自然睡着状态，我们仍推荐在服用镇静药后再进行检查，否则会出现检查时扭动，影响图像质量和诊断的准确性；或检查中途孩子清醒后不能完成检查。 目前口服镇静剂是非常安全的，没有明显的副作用，家长大可放心。但为得到更好的镇静效果，还是需要注意以下事项。1、尽量让孩子犯困的时候服药，得到更好更持久的效果。如果孩子刚睡醒，此时服药效果不佳。因而我们建议：如果上午就诊检查，那早晨早点叫醒小宝宝，并在检查前让其一直保持清醒；如果下午检查，那中午觉就不要睡，尽量哄孩子到检查前服药。2、喂药过程中药物撒掉一些需及时补药。这种情况也比较常见，孩子总是抗拒吃药的，但如果喂药不足量，则效果不确切，持续时间不足以完成检查，因而要及时补充剂量。3、无法完成口服喂药的小朋友要及时和彩超医生联系，可考虑灌肠的方法，或者采用其他静脉药物镇静。 因此，合理的镇静用药可以让孩子在非常安静的状态下完成心脏彩超检查，我们的检查可以更加细致、更加精确，有利于医生决定下一步的治疗方案。本文系朱家全医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1、就诊地址上海新华医院多个大楼有门诊服务，但我们的地址是：上海新华医院19号楼（干保楼）一楼心胸外科门诊，一楼挂号，一楼就诊！上海新华医院19号楼（干保楼）一楼心胸外科门诊，一楼挂号，一楼就诊！上海新华医院19号楼（干保楼）一楼心胸外科门诊，一楼挂号，一楼就诊！该大楼为心脏中心所在地，心脏病均来此处就诊，避开了与其他疾病的患者同时排队挂号、缴费，方便快捷。2、门诊预约为进一步避免长时间等待，可尝试门诊预约服务。具体有以下几条途径：1）、手机下载“新华E院”手机app，在手机上选择心胸外科进行预约就诊。2）、新华医院心胸外科网站 http://www.xinhuamed.com.cn/med/DepartmentDetail-8.aspx上点击专家名字后，在线预约。3）、好大夫网站平台预约。4）、就诊时要求当场预约下次就诊时间、或使用一楼大厅内自助服务。3、常见检查地址及等待时间1）胸片、心电图均在一楼大厅，即刻完成。2）心脏彩超位于本大楼7楼730房间（位于心胸外科病房），当天检查并出具报告。3）胸部CT平扫，位于医技楼，当天能检查，但报告需等待。4）胸部1024高清CT检查肺结节，位于本大楼地下一楼，基本当天能检查，报告需等待。5）增强CT或血管造影CT，位于医技楼，需预约时间检查，报告需等待。

最近这部剧特别火，不可否认该剧制作还是比较精美的，细节处理也很到位。追剧也还是有所收获的，详细内容点击以下链接https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzUyMDMxNzg2MA==&mid=2247485421&idx=1&sn=d36b41b18d3b3ff4da8e08d15eb9d26d&chksm=f9ed7926ce9af030a03dc9cd1190f8a55039b0cc7ecf76d2f8e0d631273f9c0059ce03f2558d&mpshare=1&scene=1&srcid=0831Gsd1jkkVMZdwyHFyBwFp&pass_ticket=dD3xUpmYkdNWA%2BE5z8mhTEh8dzknU0au7Qi%2FCUG6BPeCwz9PUj0AAolGc3sDG4FI#rd

房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病。如果缺损不大、并且缺损位置位于房间隔的中间，那么可以通过介入封堵的方法治疗。然而，超过半数的房间隔缺损不能通过介入封堵，因为缺损大、占据了房间隔的大部分，并且周围没有足够的边缘固定封堵器，这部分病人就需要开胸进行体外循环下手术修补。 传统的开胸手术在胸前正中做一个约8-10厘米左右的竖切口（大龄儿童或成人切口更长），并且需要将胸骨锯开，技术成熟，但创伤较大、不美观。近年来，我科将开胸手术进行改良，从右侧腋窝下方做一个直切口，通过该切口进胸，体外循环下修补房间隔缺损。该切口美观，不需要劈开胸骨，手术结束后无需钢丝固定胸骨，并且得到了和传统开胸手术同样的手术效果，但美容效果更佳。 随着技术的逐步提高和改良，近日我们已经将该切口控制在3.5cm左右，极大的提高了美容效果，并且术后恢复顺利。下图是我科最近一例10公斤的1岁的房间隔缺损病人，切口长度控制良好（3.5cm）。随着技术进一步改良，争取将切口控制在3cm左右。 需要强调的是，大部分房间隔缺损都适合腋下小切口的修补（但不是所有），具体情况可来我院咨询。此外，所有的微创手术均建立在安全的基础上，所以我们的目标设立在3cm左右；小于3cm切口可能会影响手术视野，反而不利于手术及术后恢复。

本系列一中我们介绍的第二大类成人先心患者儿童时期曾做过心脏手术，这部分病人手术后是否和正常人完全一样？长大成人后该如何随访？随访过程可能出现哪些问题以及如何处理？下面予以介绍。大多数先心患儿术后恢复良好，一辈子也不需要额外的心脏手术，但以下几种情况例外：1、部分先心手术的患者，儿童时期心内植入的管道、瓣膜尺寸较小，无法满足长大成人后的体型需要，因而需再次手术更换较大尺寸的心内植入物。2、少部分的患儿随着年龄的增长，在原有先心病的基础上又出现了新的问题，比如心内膜垫缺损修补远期的瓣膜返流、法洛氏四联症术后远期的右心功能不全等，这部分病人占该类成人先心的大多数，需严密随访，必要时手术治疗。3、还有极少数病人，既往手术后残余小的病变，但因不影响生长发育、心脏功能而未处理，但随着时间的延长，原有残余病变逐渐加重需要再手术。 4、最后，首次心脏手术中心内有植入物的病人发生感染性心内膜炎的风险高于正常人群。以下表格总结了各种常见先天性心脏病手术后随访的重点、可能出现的问题、以及对应的手术。因此，即使首次先天性心脏手术很成功，也应坚持定期随访检查，每1-2年查心脏超声，尽早发现问题、尽早干预处理。这些检查应在专业的医疗机构完成，确保准确性。

本系列一中提到的第一大类是成人期才发现的先天性心脏病。这部分疾病病种大多数比较简单，因为严重的先天性心脏病往往无法活到成年。由于中国人口多、经济和心脏外科的发展较国外晚，且不平衡，因此我国仍有较大存量的该类患者。这一类疾病中，最常见的是房间隔缺损，往往是孕期体检，或胸闷、心慌，出现房颤、脑梗后才得以诊断。各个病人的缺损大小各不相同，从几毫米到数厘米不等。一旦诊断明确，建议积极手术治疗，因为大的缺损导致大量左向右分流、心脏负担持续加重、肺动脉高压，晚期出现房颤、活动能力下降，因而需要尽早干预。手术方式要根据心脏超声检查的详细结果来选择，部分适合的病人可以做经皮介入封堵的微创手术，其他的病人可选择经右侧的微创开胸手术或经正中胸骨切口的常规手术。与儿童期的房缺手术不同，成人的房缺病人肺动脉压力往往很高，部分病人还合并有瓣膜返流、房颤等病变，这些病变在手术时往往需要同期处理。对于少数肺动脉压力极度升高，并超过主动脉血压、出现青紫的病人，已失去缺损修补手术机会的，一般只能药物治疗或心肺联合移植，这类病人称为艾森曼格综合征。而对于比较小的房缺，尽管心内分流较少不影响到心脏的功能，但可能会导致静脉里形成的血栓通过这个缺损进入动脉系统，严重者导致脑梗，又称为矛盾栓塞。鉴于小的缺损绝大多数都可以经皮介入封堵、手术风险很小，因此目前对该类病人也是建议手术处理的。除房缺以外，部分成人还可以发现室缺、动脉导管未闭。这些病人的处理与成人房缺类似，只要还未丧失手术机会（极重度肺动脉高压的艾森曼格综合征），均推荐手术治疗，而且部分条件合适的患者可施行微创手术，这一类手术也均比较安全。更少见的成人原发性先天性心脏病还有法洛氏四联症、肺动脉狭窄、三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）、大动脉转位/室缺/肺动脉狭窄等，这些疾病大多比较复杂，需要综合评价病人的状态、检查结果和手术风险，决定手术治疗的方案，建议到专业的医疗机构进行咨询。最后，还有一种先天性的主动脉瓣二叶瓣畸形，在人群中发生率有1-2%左右。正常人的主动脉瓣有3个基本对称的瓣叶构成，而二叶瓣畸形的患者其中2个瓣叶粘在一起，因而看起来只有2个瓣叶。该瓣膜结构的改变常常导致主动脉瓣不能完全打开，导致瓣叶开口面积缩小，因而有主动脉瓣狭窄；部分患者还合并有瓣膜的关闭不全。该疾病在儿童时期大多没有明显的表现，但经过几十年的病变进展，狭窄逐渐加重，部分合并主动脉瓣返流，与瓣膜相连的主动脉也出现明显扩张，因而在40-60岁左右出现胸闷、气急、活动能力下降等症状。心脏超声和胸部增强CT有助于诊断出该疾病。结合病人的临床资料和检查结果，可确定手术的时机和方案：对于主动脉无显著扩张的病人，可以选择主动脉瓣的置换；对于主动脉扩张明显的病人，需要做主动脉根部的置换手术。

1、分类成人先天性心脏病简称成人先心，可分为两大类：第一类是成人期间才发现的先天性心脏病，既往未手术治疗，常见疾病有房间隔缺损、室间隔缺损、部分型肺静脉异位引流、Ebstein综合征等；第二类是儿童时期曾经做过手术，但随着年龄的增长，心内首次手术的人工材料尺寸相对偏小，或心脏的结构和功能继发改变，出现了与基础疾病相关的心脏问题，常见的有心内膜垫缺损修补远期的瓣膜返流、法洛氏四联症术后远期的右心功能不全、单心室手术远期Fontan衰竭等。2、特点成人先心本质上还是先天性心脏病的范畴，与其基础病变密切相关，只是年龄大一些，因此由专攻先天性心脏病的外科医生进行治疗更为合理，因为他们对疾病的理解和把握、对既往手术的熟悉程度均优于专攻成人心脏外科（瓣膜、冠心病、大血管疾病）的医生。但目前，绝大部分先天性心脏病手术在儿童医院完成，但儿童医院仅收治16周岁（少部分医院18周岁）的病人，对于那些成人患者，他们也无能为力。3、治疗模式现状由于以上的特点，国外对先天性心脏病的外科治疗模式如下：儿童期间，这些病人均在儿童医院随访；一旦进入成人，转至成人医院随访。对于那些需要手术治疗的初发或再手术病人，安排在成人医院手术，但手术的外科团队由儿童医院的那些专攻先天性心脏病手术的医生组成。而在中国，先天性心脏病外科的大规模发展也仅在最近20-30年，因此那些首次手术的患者逐渐进入成年。这些患者由于超年龄无法在儿童医院进行随访，但大部分成人医院对先心的理解有局限，因此，治疗上有脱节。近几年来，国内几个大型的心脏中心也逐渐开始注重这个问题，有部分从事先天性心脏外科的医生更多的关注成人先天性心脏病外科。相信在接下来的数年之内，该亚专业会有较大的发展。4、成人先心病该如何选择随访和治疗的医院？基于成人先天性心脏病的特点，建议患者选择成人医院进行随访、治疗的时候，应注重观察该医院是否具有较丰富的先天性心脏病诊疗经验。目前，全国部分综合性成人医院的心血管外科可同时进行先天性心脏病和获得性心脏病的外科治疗，选择这样的医院进行随访和治疗是比较好的选择。上海交通大学医学院附属新华医院是传统上的先天性心脏病外科治疗的优势医院，近十多年来，成人心脏外科也蓬勃发展，目前成人、儿童心脏手术各半，具有非常丰富的各个年龄段的先天性心脏病外科治疗的经验，是成人先心病患者的一线选择，欢迎广大患者前来咨询、随访。

1. 主动脉瓣狭窄的病因病因包括1）退行性变，中老年常见，瓣膜及瓣环钙化为主；2）风湿性，大多数有风湿病史，瓣膜交界粘连改变；3）先天性，最常见的是二叶瓣畸形，大多数40岁才逐渐表现出来，还有少量单叶瓣等畸形，婴幼儿期则需要手术。2. 主动脉瓣狭窄的表现和自然病程主要在于瓣膜狭窄引起心脏肥厚，心脏需要更多的氧，而狭窄后导致全身供养不足，两者之间产生矛盾，加剧病情。因而临床上主要表现为胸闷、胸痛等心绞痛表现；脑部供血不足引起头晕、甚至晕厥；心脏病变严重时候引起心衰的表现。一旦出现心绞痛、晕厥、心衰症状，平均寿命仅2年，5年生存率低于20%，与恶性肿瘤的生存率类似，因此，一旦出现症状，需引起重视。3. 主动脉瓣狭窄的严重程度分级根据2014年美国心脏瓣膜病指南，按照心脏超声检查结果，一般分为轻度、中度、重度、极重度4. 主动脉瓣狭窄的治疗手段没有药物能够治疗主动脉瓣狭窄，唯一的根治手段是手术治疗，绝大多数需主动脉瓣置换手术。具体手术时机包括以下几种情况：1）. 有症状的重度主动脉瓣狭窄，强烈推荐行主动脉瓣置换手术；无症状重度主动脉瓣狭窄，伴有心脏收缩功能下降，强烈推荐手术；无症状重度主动脉瓣狭窄病人需要行其他心脏手术时，强烈推荐同期主动脉瓣置换。2）. 尽管有些患者没有明显症状，但属于极重度狭窄或活动耐量下降，推荐手术。3）. 对于部分有症状的瓣口面积小于1平方厘米的主动脉瓣狭窄，伴有左心室收缩功能下降，尽管跨瓣压差不高，也推荐手术；无症状的中度主动脉瓣狭窄需要行其他心脏手术，推荐同期置换主动脉瓣。4）. 主动脉瓣狭窄进展速度快的重度无症状患者，可以考虑手术治疗。5. 主动脉瓣置换的手术方法和远期效果手术路径常见的有三种：（1）经胸骨正中切口置换，经典的手术，效果优良，为常规手术，对于手术风险不是太高的患者首选该方案。（2）各种小切口微创手术，是经典胸骨正中切口的改良，避免完全劈开胸骨，常见的是经右胸前外侧肋间切口或胸骨上段切口，需要外周体外循环支持，这部分手术最好经过严格筛选，根据患者要求和外科医生判断合理选择。（3）经股动脉或心尖的经导管主动脉瓣置换（TAVR），目前国内刚开展，需特殊的器材和装置，在中国市场尚未普及，适合于常规手术风险特别高的患者，但其并发症发生率也不低。瓣膜置换的选择主要是机械瓣和生物瓣，两者各有优缺点。一般，对于60岁以下的患者，或术后预期长期抗凝的患者，首选机械瓣。机械瓣寿命长，有效瓣口面积较同尺寸生物瓣大，但需要终生华法林抗凝，有血栓或出血的风险；生物瓣尽管只需要不到半年的抗凝，但其衰败问题尚未解决，一般寿命10-15年左右，因此仅适合老年患者或者对抗凝有特殊禁忌的患者。无论是哪种手术，远期效果均优良。所以，一旦发现主动脉瓣狭窄，尤其是重度狭窄时，推荐尽早咨询心脏外科专科医生，获得及时的指导和治疗。我科（上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科）常规开展主动脉瓣狭窄的手术，紧跟国际国内微创趋势，熟练掌握微创主动脉瓣置换手术技巧，效果优良，值得信赖。

随着胎儿心脏超声的普及，很多先天性心脏病的诊断从产后提早到产前。法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占所有先心病的10%左右。本文针对患儿家长关心的常见问题进行了总结，希望对各位家长有所帮助。1.什么是法洛氏四联症？顾名思义，四联症包括以下四种畸形：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。该病最早由法国内科医生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年进行了全面的描述，所以命名为法洛氏四联症。2. 法洛氏四联症有哪些表现？临床表现主要取决于肺动脉狭窄的严重程度，以及是否存在自体的体肺分流。大部分患者存在重度的肺动脉狭窄，所以存在不同程度的紫绀（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫严重，并且在哭闹后急剧加重，称为缺氧发作。如果患者没有得到及时的手术矫治，还有杵状指（手指的末节粗大、指甲床隆起）、活动后蹲踞现象（活动后需要蹲下来休息一会儿，缓解后继续活动，如此反复）。然而，也有少数法洛氏四联症没有以上这种表现，这些病人往往肺动脉狭窄不是十分严重，或者存在自体的体肺分流。3. 诊断法洛氏四联症需要做哪些检查？最重要的检查是心脏超声，心脏超声可以诊断出绝大部分的法洛氏四联症。对于少数的复杂病变，可能需要增强CT血管造影或磁共振等检查辅助。3. 法洛氏四联症什么时候手术最好？主要分为两种情况。第一、如果缺氧不是特别严重，没有缺氧发作，心脏超声提示肺动脉发育良好，那么推荐在5-6个月的时候进行根治性手术。第二、严重缺氧、反复缺氧发作，需要尽早手术，哪怕是在新生儿阶段。如果肺动脉发育好，那么可以做根治；如果肺动脉发育比较差，那么先做体肺分流，改善缺氧。4. 法洛氏四联症能否一次性根治？大部分法四都可以进行一次性根治手术，在我们医院（上海交通大学医学院附属新华医院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手术。但对于肺动脉发育差、左心室发育小的患儿，或者小体重新生儿、小婴儿反复缺氧发作的患者，可能需要分次手术，首先体肺分流增加肺血、改善缺氧，观察半年后复查心脏超声，决定是否能进行下一步的根治手术。5. 法洛氏四联症手术风险大吗？法洛氏四联症是一种复杂先天性心脏病，手术风险比一般的先心病（比如房缺、室缺）风险高。但随着技术的发展，在比较好的心脏中心，手术死亡率已经控制在2%以下。我科（上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科）近年来该疾病的手术死亡率在1%左右。6. 根治性手术需要住院多久？费用大概多少？大部分法四手术前住院2-3天，根治术后7-10天可以出院，总住院时间2周以内，费用在6万左右。对于术前肺动脉发育差的病人，住院时间和费用会有所增加。7. 手术后是否和正常人一样？能否正常工作？能否正常生育？根治手术后心脏的结构与正常人的心脏类似，手术后生长发育良好，能胜任日常劳动，从事绝大部分工作。法洛氏四联症患儿成年后可以正常生儿育女，建议妊娠前做全面的心脏检查，如果残留较严重的病变，可先矫治再怀孕；而这样的人群生育的下一代患先心病的概率约2%左右，比正常人群高一倍。8. 法洛氏四联症手术后远期效果如何？能否达到正常人寿命？需要注意哪些？法洛氏四联症根治术后远期效果良好，可以达到或接近正常人的寿命，大部分病人终身无需再次手术。但由于该手术或多或少的损伤肺动脉瓣的正常功能，有一部分病人手术后存在中到重度的肺动脉返流，短期内无症状，但几十年后右心室会逐渐扩大、功能下降、出现恶性心律失常，可能需要再次手术进行肺动脉瓣的置换。因此手术后定期检查心脏超声、心电图，成年后检查心脏磁共振，动态监测右心室的功能是有必要的。9. 胎儿超声发现法洛氏四联症的畸形，是继续妊娠还是选择流产？从以上的总结来看，法洛氏四联症的手术已经很成熟，风险控制得比较低，远期效果也较理想，我们推荐可以继续妊娠。至于远期可能遇到的少数问题，随着医学技术的进步，一定会有更好的解决方案。本文系朱家全医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。